Hemofilia
Hemofilia
es un trastorno de sangrado en el que la sangre
de una persona no coagula en forma adecuada. Es
un trastorno hereditario. En el 70% de los casos
existen antecedentes familiares.
Coagulación
La
sangre viaja por todo el cuerpo a través
de los vasos sanguíneos. Estos abarcan venas,
arterias, y capilares. Cuando uno de estos
vasos se daña, ocurre un sangrado. Este puede
suceder o bien en la superficie de la piel (cuando
nos cortamos o raspamos) o en el interior del cuerpo.
A menudo, el cuerpo puede reparar el vaso
dañado mediante un proceso en el que la sangre
coagula. Aquí se detalla el proceso de coagulación:
- El vaso sanguíneo se contrae, para
reducir la pérdida de sangre.
- Se forma un tapón provisional en el
lugar del sangrado con pequeños fragmentos
de célula de la sangre llamados plaquetas.
- Dado que el tapón plaquetario
es sólo provisional, nuestra sangre
debe producir un parche más resistente
sobre el hueco. Este parche se llama coágulo
de fibrina. Está creado por proteínas
de la sangre llamadas factores de coagulación.
- Los factores de coagulación y la fibrina
generan un coágulo de fibrina sobre el
tapón provisorio para formar un parche
más resistente y permanente. La fibrina
une las plaquetas entre sí y a su vez las
une al vaso sanguíneo dañado. Muchos
factores de coagulación importantes se
encuentran en la sangre.
En
una persona con hemofilia, las dos primeras etapas
del proceso son iguales. La diferencia está
en que no puede producir un coágulo de fibrina
suficientemente resistente.
Cuando
un hemofílico se corta o se raspa, generalmente
no es grave. Sin embargo, cuando esa misma persona
tiene una herida interna o externa más severa,
no puede generar un coágulo de fibrina suficientemente
fuerte como para reparar la lesión, es necesario
un tratamiento especial.
Un
hemofílico no sangra más rápido
de lo normal, pero sí en forma más
prolongada.
Tipos
La
hemofilia es una deficiencia de uno o varios factores
para la coagulación sanguínea. Hay
tres tipos de hemofilia, todos son desórdenes
hereditarios:
- Hemofilia A, es la más común,
y es causada por deficiencia de factor VIII.
- Hemofilia B, es causada por la deficiencia
del factor IX.
- Hemofilia C, es extremadamente rara,
y es causada por la deficiencia del factor XI.
La
hemofilia A y B casi siempre ocurre únicamente
en niños. Generalmente la hemofilia A y B
pasa de madre a hijo a través de los genes
de la madre. Los hombres no pueden pasar el gen
que causa la hemofilia a sus hijos.
Cada
uno de nosotros tiene dos cromosomas sexuales, uno
de cada padre.
Las
mujeres heredan un cromosoma X de la madre y
uno X del padre.
Los
hombres heredan un cromosoma X de la madre y
un cromosoma Y del padre.
El
gen que causa la hemofilia A y B esta localizado
en el cromosoma X. La mayoría de las mujeres
que tienen el gen defectuoso que causa la hemofilia
simplemente lo lleva pero no tiene síntomas
y señales de hemofilia. También es
posible que se presente hemofilia A o B debido a
una mutación espontánea de un gen.
Síntomas
- Contusiones grandes y profundas
- Dolor e inflamación de articulaciones
debido a sangrados internos.
- Sangrados musculares
- Sangrados urinarios o fecales
- Sangrados prolongados de una cortada, o después
de una extracción dental, o cualquier otro
tipo de pequeñas cirugías.
Para que estés bien
La
hemofilia es una enfermedad que no tiene cura, sin
embargo puede controlarse con medicamentos especiales.
Hoy en día los hemofílicos pueden
llevar una vida casi normal.
- Si eres hemofílico es muy importante
que lleves contigo siempre una identificación
que indique tu enfermedad y el tipo de hemofilia
que padeces A o B, ya que cada una de ellas requiere
medicamentos diferentes.
- Si en tu familia hay casos de hemofilia,
eres mujer y deseas tener un bebé, es muy
importante acudas con tu ginecólogo para
tratar de conocer el porcentaje de probabilidades
que tienen tus hijos de heredarla.
