ENFERMEDADES
DE LAS NEURONAS MOTORAS
ESCLEROSIS
LATERAL AMIOTROFICA (ALS, ENFERMEDAD DE LOU GEHRIG)
- Se
presenta: Edad adulta.
- Síntomas:
Debilidad generalizada y pérdida de tejido muscular,
con calambres y espasmos musculares frecuentes.
- Progresión:
ALS afecta inicialmente las piernas, los brazos
y/o los músculos de la garganta y usualmente progresa
muy rápidamente.
- Herencia:
Autosomal dominante, Autosomal recesivo.
ATROFIA
MUSCULAR ESPINAL PROGRESIVA INFANTIL TIPO 1 (WERDNIG-HOFFMAN)
- Se
presenta: Desde antes del nacimiento y hasta los
3 meses.
- Síntomas:
Debilidad muscular generalizada, llanto débil, y
problemas para pasar o deglutir alimentos, así como
para chupar, mamar y respirar.
- Progresión:
La enfermedad progresa muy rápidamente.
- Herencia:
Autosomal recesivo.
ATROFIA
MUSCULAR ESPINAL INTERMEDIA TIPO 2
- Se
presenta: Desde los 6 meses a los 3 años.
- Síntomas:
Debilidad en brazos, piernas y parte alta del torso.
Con frecuencia se presentan deformidades óseas.
- Progresión:
La enfermedad progresa muy rápidamente, mostrando
generalmente complicaciones respiratorias.
- Herencia:
Autosomal recesivo.
ATROFIA
MUSCULAR ESPINAL JUVENIL TIPO 3 (KUGELBERG-WELANDER)
- Se
presenta: Entre 1 y 15 años.
- Síntomas:
Debilidad en las piernas, caderas, hombros, brazos
y músculos del aparato respiratorio.
- Progresión:
La enfermedad progresa muy lentamente.
- Herencia:
Autosomal recesivo.
ATROFIA
MUSCULAR ESPINAL BULBAR (ENFERMEDAD DE KENNEDY)
- Se
presenta: Entre los 15 y los 60 años de edad.
- Síntomas:
Debilidad de los músculos de las extremidades, especialmente
de las piernas y de los músculos involucrados en
el habla, la masticación y deglución. Ocurre en
hombres.
- Progresión:
Avanza lentamente a través de décadas.
ATROFIA
MUSCULAR ESPINAL ADULTA (ARAN-DUCHENNE)
Se
presenta: Entre los 18 y los 50 años.
Síntomas:
Debilidad generalizada con pérdida de tejido muscular.
Comúnmente se presentan espasmos musculares.
Progresión:
La enfermedad puede presentar distintas variables
de progresión.
Herencia:
Autosomal dominante, Autosomal recesivo.
Fuente:
Reprinted
with permission of the Muscular Dystrophy Association
of the United States, 2004.
