Aniridia,
ausencia de Iris
Es
una condición rara, congénita de ausencia
parcial o total del iris; trastorno
ocular en el que están involucradas
varias partes del ojo, suele ser bilateral.
El
iris es el anillo coloreado del ojo
que rodea a la pupila negra. Es una
membrana contráctil situada detrás
de la córnea y delante del cristalino,
que se contrae o dilata, se abre o
se cierra, dependiendo de la intensidad
de luz que existe en el ambiente.
Su función consiste en regular la
cantidad de luz que debe entrar al
globo ocular y llegar a la retina.
Esta
enfermedad se presenta por una malformación
congénita en el cromosoma 11. Se presenta
esporádicamente y a partir del que
se padece es hereditaria en un 50%.
Frecuentemente,
el iris es un vestigio y el ojo parece
no tener color (únicamente una pupila
más grande de lo normal). Otras deformaciones
de la cámara anterior, por lo general
también están presentes, como las
cataratas, y el glaucoma frecuentemente
se desarrolla antes de la adolescencia.
Otras
posibles complicaciones son:
- Agudeza
visual disminuida
- Fotofobia
- Nistagmus
- Cataratas
- Cristalinos
desfasados
- Retina
sobre desarrollada
- Campos
visuales por lo general normales,
a menos que se desarrolle el glaucoma.
Con
frecuencia se asocia con otras alteraciones
oculares o síndromes:
- Degeneración
corneal
- Hipoplasia
macular
- Hipoplasia
del nervio óptico
- Ambliopiaq
- Síndrome
de Gillespie
- Estrabismo
- Falta
de pigmentación en la retina
- Síndrome
de Wilms
- Retraso
mental
- Síndrome
de WAGR
Cada
caso es diferente y puede presentar
una o varias de la condiciones antes
mencionadas.
